30 de Outubro de 2014 - 13:09
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DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS DIFUSAS


DOENÇA DE JEUNE (DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE)
A Doença de Jeune apresenta tórax estreito, rígido e causando insuficiência respiratória que pode levar a morte ate os 18 meses de idade. Poderia ser dividida em forma “minor” na qual a correção cirúrgica pode ser tentada e forma “major” com morte precoce no período perinatal por insuficiência respiratória devida a restrição da caixa torácica justificando o termo Distrofia Torácica Asfixiante. A polidistrofia é caracterizada por costelas horizontais, curtas, terminando na axila. Ao exame físico é observada depressão lateral bilateral. O estudo radiológico evidencia condrodistrofia generalizada.

É herdada por gene autossômico recessivo, podendo vir acompanhado de outras alterações ortopédicas com estremidades curtas por ossos curtos e alargados, clavículas fixas e horizontais associadas a ossos pélvicos pequenos e hipoplásicos.

As tentativas cirúrgicas foram feitas utilizando-se de osteotomais oblíquas múltiplas e esternotomia mediana com interposição de enxerto ósseo. Ravitch descreveu técnica na qual coloca fio de Kirchner intramedular em várias costelas para aumentar o diâmetro lateral do tórax.
 
SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN (Displasia Espondilo-Torácica)
É doença autossômica recessiva, na qual existe a associação de múltiplas anormalidades vertebrais e de arcos costais. A deformidades da hemivértebras da coluna torácica e lombar, combinadas com fusões posteriores dos arcos costais, reduzem os diâmetros torácicos. Fusões posteriores múltiplas das costelas e um encurtamento da coluna torácica resulta num aspecto radiográfico tipo “caranguejo”. Existe associação com defeitos cardíacos e renais congênitos . A maioria morre de infecções e insuficiência respiratória e embora morram antes dos 15 meses de vida nenhuma tentativa cirúrgica já foi tentada.
 
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