31 de Julho de 2014 - 18:37
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DEFORMIDADES CONGÊNITAS DA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR


PECTUS CARINATUM
O Pectus carinatum, conhecido entre os leigos como "Peito de Pombo", "Peito de Sapateiro" e "Tórax em Quilha", não tem merecido, por parte dos clínicos, pediatras, ortopedistas e cirurgões pediátricos, o mesmo interesse que o Pectus Excavatum muito embora já desde 1953, ocasião em que Lester publicou a primeira correção cirúrgica, os cirurgiões torácicos tenham se preocupado com a solução cirúrgica para esta deformidade.

Robiseck cita pesquisa em 41.863 escolares de Newark onde a incidência foi de 0,6/1.000. Marlos Coelho, entre 106.709 escolares adolescentes de Curitiba, encontrou incidência de 0,97/1.000.

Os homens são mais frequentemente afetados que as mulheres. Na maioria das séries publicadas há nítida predominância do Pectus Excavatum sobre o Pectus Carinatum, variando de 3:1 a 13:1. Na nossa série de pacientes operados foi de 1:2 e na série de escolares adolescentes foi de 1:2, portanto inversão do demonstrado na literatura.

O defeito é, na maioria das vezes, progressivo com o crescimento, e acompanhado de poucos ou nenhum sintoma cardio-respiratório. Os sintomas porventura presentes são decorrentes de doença associada ou perturbações de ordem psicológica que levam estes pacientes a serem introvertidos, desanimados, com complexo de inferioridade, as vezes queixando-se de palpitações, dispnéia, dor torácica, lassidão, sintomas que desaparecem com a correção cirúrgica, quando não existe doença associada.

Qualquer limitação do trabalho ou atividade física ou esportiva deve ser atribuida as alterações de ordem emocional que tal deformidade produz. Estes pacientes evitam frequentar piscinas, praias e atividades esportivas que esponham o tórax e, mesmo quando o tórax está coberto, assumem atitude de curvar o tórax para diante com “os ombros caidos” para minimizar a visualização do defeito estético.


 
1) PECTUS CARINATUM INFERIOR
- Chicken-breast, Pigeon breast, Peito de pombo.

É a deformidade clássica, constituida pela proeminência do esterno, principalmente na sua porção média e inferior e acompanhada, quase sempre, de depressão costal bilateral inferior, causada pelo encurvamento para baixo das cartilagens costais e das extremidades das costelas. Nós temos denominado, por acharmos que tem a mesma etiopatogenia, de Pectus Carinatum Simétrico ou Clássico e Pectus Carinatum Assimétrico ou Lateral. A radiografia do tórax em perfil mostra protusão do esterno para diante com articulação manubrio-gladiolar e suturas esternais evidentes. A tomografia do esterno e tomografia computadorizada do tórax mostra a deformidade e a estrutura normal do esterno. Esta deformidade está presente no nascimento, de forma discreta,a em pequeno número de pacientes, tornando-se mais visível na puberdade quando se acentua o seu crescimento.

Nos casos de Pectus Carinatum Lateral a tomografia computadorizada do tórax evidência a obliquidade do esterno em relação ao eixo do corpo, importante no planejamento cirúrgico.
 
PECTUS CARINATUM INFERIOR (Chicken-breast, Pigeon breast, Peito de pombo)
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Simétrico ou
Clássico
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Assimétrico ou
Lateral
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Simétrico
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Simétrico
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Assimétrico
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Assimétrico
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Simétrico
 
RADIOGRAFIAS
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Radiografia demonstrando
grande protusão esternal
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Radiografia demonstrando
grande protusão esternal
 
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
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Tomografia computadorizada mostrando
protusão condro esternal assimétrica
 
2) PECTUS CARINATUM SUPERIOR
- Pouter pigeon, Pectus Mixto, Protusão condro-manubrial com depressão condro-gladiolar ou Síndrome de Currarino Silverman.

É a forma menos frequente, ocorrendo na proporção de 1:9 em relação ao Pectus Excavatum. Na série de escolares deCuritiba foi de 1:5. É constituido de protusão superior do manúbrio e proximal do corpo ou gladíolo e depressão aguda do esterno, na maioria das vezes, pseudodepressão inferior. Para alguns seria forma mixta de Pectus Excavatum/Carinatum. A radiografia do tórax em perfil mostra o esterno arciforme, as vezes em forma de “s” como osso único, menor que o esperado, com união completa entre o corpo e manúbrio esternal. A tomogarfia do esterno e tomografia computadorizada do tórax mostra ausência da articulação manubrio gladiolar com obliteração das suturas esternais e ossificação de todos os núcleos de ossificação esternais. Esta deformidade está presente desde o nascimento e não muda de aspecto com o crescimento, cresce proporcionalmente com o desenvolvimento normal da criança.

Outras formas bizarras podem ocorrer, que a nosso ver, são variantes das descritas acima. A protusão costal superior ou inferior, uni ou bilateral são, a nosso ver, alterações isoladas das cartilagens costais.
 
PECTUS CARINATUM SUPERIOR
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carinatum
superior
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carinatum
superior
 
RADIOGRAFIAS
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Radiografia evidenciando
esterno arciforme
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Radiografia evidenciando
esterno arciforme
 
ETIOPATOGENIA
O Pectus Carinatum Clássico é menos freqüente percebido ao nascimento que o Pectus Excavatum, motivo pelo qual acredita-se que a sua ocorrência seja mais adquirida que congênita. Na maioria das vezes é percebido por volta dos 10 anos de idade.

Favorecem a teoria da etiologia congênita: a ocorrência de dois Pectus Carinatum na mesma família e sua observação em gêmeos univitelinos; a ocorrência de outras deformidades torácicas na mesma família; a observação do Pectus Carinatum Superior, em todos os casos, já ao nascimento: a ocorrência de Pectus Carinatum com Síndrome de Marfan e com cardiopatias congênitas e agenesia de mão.

A relação íntima com bronquite asmatiforme e asma brônquica, segundo Haller, por aumento da pressão intratorácica poderia levar ao Pectus Carinatum que inicia na puberdade. Coelho cita ocorrência de 67% de asma brônquica/bronquite crônica.

Currarino e Silverman demostraram que a obliteração prematura das suturas esternais e dos núcleos de ossificação esternais é característica do Pectus Carinatum Superior, estando presente desde o nascimento, sendo congênito, porém não hereditário. A maioria dos autores considera que o crescimento exagerado das cartilagens envolvidas na deformidade empurraria o esterno, protundindo-o (Pectus Carinatum) ou, para trás, deprimindo-o (Pectus Excavatum). Caso o crescimento fosse unilateral ou assimétrico, a protusão seria unilateral ou predominante unilateral. Não é explicado o que levaria a este crescimento. É nossa observação que o Pectus Carinatum se acentua na adolescência.
 
TRATAMENTO
FISIOTERAPIA

Há, praticamente, unanimidade em se afirmar que não há melhora da deformidade com este tipo de tratamento. A melhora observada seria a daqueles defeitos discretos que seriam corrigidos com o crescimento e, passíveis, portanto apenas de observação. Nós temos recomendado a pratica de esportes de modo geral e, em especial, da natação. A musculação só disfarça o defeito. A exemplo do Pectus Excavatum a Reeducação Postural Global (RPG) é indicada para tratamento dos vícios posturais e da cifose ou escoliose que podem estar associadas.

ORTOPÉDICO / ORTÓTICO

Há referências ao uso de aparelhos e cintos, com o objetivo de comprimir o tórax e, portanto modelar o defeito. As cintas e faixas certamente não tem nenhum efeito terapêutico.

No Brasil, Haje tem usado desde longa data o aparelho denominado COMPRESSOR DINÂMICO DO TÓRAX (CDT) que faz compressão seletiva sobre ao esterno, utilizando como contrapressão a coluna vertebral. Tal aparelho tem vantagem sobre as faixas e cintos que fazem compressão sobre toda a caixa torácica com prejuízos óbvios para a ventilação. O inconveniente é a necessidade do uso diário e prolongado. O paciente deve usar o aparelho durante todo o dia só o retirando para banho e, eventualmente no exercício e na fisioterapia nos primeiros seis meses, sendo que o tratamento completo pode chegar a 2 anos. A indicação do tratamento ortótico depende da flexibilidade da parede torácica anterior que por sua vez, depende da deformidade e da idade do paciente. No Pectus Carinatum Superior pode ser recomendado ainda na infância uma vez que a etiologia deste tipo é diferente. O esterno já se apresenta como osso único desde o nascimento. No Pectus Carinatum Inferior e no Pectus Carinatum Lateral só é indicado na infância quando a deformidade é muito acentuada uma vez que a criança pode se cansar do uso do aparelho e, sabe-se, que no estirão de crescimento da adolescência é que o defeito se acentua ou retorna A sua melhor indicação é na adolescência quando a deformidade é flexível e redutível.

Os índices de resultados excelentes e bons dos pacientes que completaram o tratamento foram de 68% e 24% para Pectus Carinatum Inferior, de 47% e 39% no Pectus Carinatum Lateral e de 9% e 21% apenas no Pectus Carinatum Superior, sendo que os familiares devem ser avisados e orientados quanto aos resultados pobres neste tipo de Pectus.

Haje não faz menção a porcentagem recidiva da deformidade após o término do tratamento.

Há grande dificuldade nas crianças e adolescentes aceitarem este tipo de tratamento sendo que apenas 60% dos pacientes voltam para continuidade do tratamento. Apesar da relutância do uso da prótese por parte dos pacientes, este uso deve ser estimulado nos casos de Pectus Carinatum Inferior e Pectus Carinatum Lateral e no Pectus Carinatum Superior com ressalvas seguindo o organograma proposto por nós para o tratamento do Pectus Carinatum.
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO - INDICAÇÃO
A maioria dos autores indica a cirurgia desde que a deformidade seja evidente ou grotesca.

Trata-se de um cirurgia estética. E, como tal deve ser exaustivamente informado aos pais em relação a resultados, cicatriz, etc.

De modo geral, a exemplo do Pectus Excavatum, preferimos operar após os dez anos de idade, a não ser em caso de deformidade grotesca ou pacientes alterados psicologicamente pela presença da deformidade.

Propomos o organograma de atendimento de pacientes com Pectus Carinatum abaixo.
 
ORGANOGRAMA DE ATENDIMENTO
Pectus Carinatum Superior (clique aqui)

Pectus Carinatum Inferior (clique aqui)

Pectus Carinatum lateral (clique aqui)


 
TIPOS DE TRATAMENTO CIRÚRGICO
Semelhante ao Pectus Excavatum a literatura cita várias técnicas baseadas na ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas e osteotomia esternal se necessário. Adiante descreveremos a Técnica que desenvolvemos para tratamento do Pectus Carinatum e Pectus Excavatum.
 
TÉCNICA CIRÚRGICA PARA PECTUS EXCAVATUM E PECTUS CARINATUM
ESTERNOCONDROPLASTIA MODIFICADA POR MARLOS COELHO


PRINCÍPIOS:

1 - Ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas no defeito. Como o pericôncrio é o elemento germinativo da cartilagen, isto é, “produtor “ da cartilagem, em 3 meses, haverá a reconstituição da cartilagem costal, em posição adequada, a partir do pericôndrio mantido.

2 - Não seccionamos os feixes musculares intercostais e pericondrais lonigitudinal e bilateralmente, separando-os do esterno como preconizam alguns autores para a realização da (s) ostetomia(s) ou como etapa da técnica a ser empregada. Como alguns autores não reinserem estes feixes músculo-pericondrais, há flacidez da parede torácica anterior e uma “canaleta” para-esternal visível e/ou palpável.
Achamos fundamental o pregueamento dos feixes músculo-cartilaginosos resultantes da ressecção subpericondral das cartilagens para dar estabilidade a parede anterior, “tracionar” o esterno lateralmente e retificar estes feixes de modo que a “nova cartilagem” adquira a posição correta.

3 - Realizamos sempre a(s) osteotomia (s) na face anterior do esterno após a dissecção romba da gordura mediastinal, pericárdio e pleuras, evitando assim grandes descolamentos retro-esternais.

4 - Molda-se a placa uitilizando moldador de placa ortopédica. A placa será colocada atrás do esterno de modo a permitir o suporte esternal na altura adequada e o apoio nas extremidades distais das costelas que servirão de sustentação.

5 - Temos a nossa disposição conjunto de placas metálicas com um furo em cada extremidade por onde passam os fios de aço que a fixarão nas pontas das costelas de cada . As placas tem medidas de 10 a 25 cm., com intervalos de 1cm. como mostra a figura. A diferença de 1 cm. no comprimento da placa pode ser fundamental para o suporte esternal e apoio costal.

 
TÉCNICA:

Sob anestesia geral é feita incisão submamária bilateral (Fig.1), ocasionalmente longitudinal; dissecção da pele e tecido celular subcutâneo (TCS) a cautério, sendo que acima até o limite superior da deformidade esternal, costal e condral e abaixo até o limite inferior da deformidade condro-costal, expondo a musculatura anterior do tórax e superior do abdomen( Fig. 2 e 3).

Os músculos peitorais são liberados na linha mediana por incisão longitudinal e dissecados até as articulações condrocostais, bilateralmente. Inferiormente, são desinseridos os músculos retos abdominais e oblíquos externos e internos para expor a porção inferior do esterno, das costelas e das cartilagens costais (Fig. 4).

Incisa-se o pericôndrio a cautério e realiza-se a ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas no defeito com descoladores apropriados (Fig. 5). Habitualmente resseca-se da terceira a sétima cartilagem costal. A ressecção é sempre bilateral, mesmo no Pectus Assimétrico, pois o lado no qual as cartilagens permanecem, estas empurrarão o esterno para diante no Pectus Carinatum, e para trás, no Pectus Excavatum promovendo a recidiva da deformidade. O pericôndrio é o elemento germinativo da cartilagem, isto é, produtor de cartilagem, de forma que a cartilagem costal será refeita em cerca de 3 meses na nova posição.

Libera-se o processo xifóide, que quando muito angulado, é ressecado. No Pectus Carinatum Clássico, na maioria das vezes o esterno já toma a posição normal, não sendo necessária osteotomia. No Pectus Carinatum no qual o esterno não adquire posição correta, no Pectus Mixto e no Pectus Excavatum é necessária a realização de osteotomia(s) para correção da deformidade. Normalmente uma osteotomia é suficiente, porém há casos que são necessária 3 e em um caso realizamos quatro ostetomias. (Fig. 6 ).

Libera-se o esterno do tecido frouxo mediastinal, do pericárdio e das pleuras bilateralmente com cuidado para não perfurá-las. A(s) osteotomia(s) é(são) feita(s) sempre anteriormente, com escopo e martelo. A proteção das estruturas mediastinais é feita com valvas, variando a inclinação da(s) osteotomia(s) conforme a necessidade (Figura 7). Na maioria das vezes somente seccionamos a cortical anterior do esterno, sendo que a cortical posterior ajudará na manutenção do esterno na posição. Para se corrigir, adequadamente, o defeito é necessário, ás vezes, que a osteotomia atinja as duas corticais. A fixação da osteotomia é feita com dois fios de Aciflex 5.

Atualmente, nos pacientes portadores de Pectus Excavatum, para suporte esternal, “hipercorreção” do defeito e proporcionar melhor contorno a parede torácica anterior, utilizamos placa metálica retroesternal, transversal, fixada bilateralmente nas costelas com fio Aciflex 4. A placa por nós utilizada tem um furo em cada extremidade e é moldada de acordo com o grau da depressão esternal e forma das pontas das costelas utilizando-se um moldador de placa.( Fig. 8) Nesse ponto regulariza-se as extremidades ósseas e condrais para que não façam saliência na pele e o contorno do tórax seja o mais perfeito possível. Pregueia-se o excesso de pericôndrio com polivicryl 0 de modo a dar estabilidade a parede torácica anterior e auxiliar na manutenção do esterno na posição ( Fig. 9).

Os músculos peitorais são suturados entre si na linha mediana, e os músculos abdominais são suturados a margem inferior da musculatura peitoral ( Fig. 10). Aproxima-se o TCS com polivicryl 000 incolor e procede-se a sutura intradérmica da pele. Coloca-se um dreno tipo Suctor no tecido celular subcutâneo e um no plano submuscular ( Fig. 11).
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Figura 1
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Figura 2
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Figura 3
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Figura 4
 
TÉCNICA
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
 
TÉCNICA
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Figura 9
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Figura 10
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Figura 11
 
CASUÍSTICA
A experiência do SERVIÇO DE CIRURGIA TORÁCICA DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CAJURU DA PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DO PARANÁ em cerca de 200 casos coloca-o na vanguarda dentre os Serviços de Cirurgia Torácica Brasileiros e faz com que seja reconhecido como CENTRO DE REFERÊNCIA NO tratamento cirúrgico das DEFORMIDADES DA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR. Esta experiência está resumida na Tabela 1.

Saliente-se que são operados apenas 10% dos pacientes que nos procuram para orientação. Na maioria das vezes são deformidades pequenas e que não requerem tratamento cirúrgico.

A idade dos pacientes variou dos 4 aos 40 anos, sendo que 68,8% foram operados entre 10 e 20 anos (Tabela 2). Houve uma incidência de 6 pacientes do sexo masculino para 1 feminino.
 
TABELA 1
 
TABELA 2
 
EXEMPLOS DE PECTUS CARINATUM
 
EXEMPLO 1 - PECTUS CARINATUM SIMÉTRICO
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
1 ano
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Pós-Operatório
5 anos
 
EXEMPLO 2 - PECTUS CARINATUM LATERAL DIREITO + HIPOPLASIA MAMÁRIA
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
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Pós-Operatório
 
EXEMPLO 3 - PECTUS CARINATUM SUPERIOR
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
6 meses
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Pós-Operatório
5 anos
 
EXEMPLO 4 - PECTUS CARINATUM SUPERIOR
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
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Pós-Operatório
5 anos
 
EXEMPLO 5 - PECTUS CARINATUM INFERIOR
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Pré-Operatório
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Pós Cirurgia
Cardíaca
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Pós Correção
Pectus
 
EXEMPLO 6 - PECTUS CARINATUM INFERIOR
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Pré-Operatório
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
Imediato
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Pós-Operatório
Imediato
 
EXEMPLO 7 - PECTUS CARINATUM LATERAL
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
Imediato
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
Imediato
 
EXEMPLO 8 - PECTUS CARINATUM
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
1 mês
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
 
EXEMPLO 9 - PECTUS CARINATUM INFERIOR
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
30 dias
 
RESULTADOS
Os resultados cirúrgicos foram classificados em: a) mau quando houve recidiva da deformidade; b) regular quando o paciente ou familiares não gostaram do resultado alcançado,quando houve cicatriz hipertrófica e quando não se conseguiu dar um contorno completamente satisfatório à parede torácica; e c) bom quando o resultado cirúrgico foi considerado como atingido pela equipe cirúrgica e pelos pacientes e/ou familiares.

Cinqüenta e nove (95,5%) dos pacientes portadores de Pectus Excavatum ficaram satisfeitos com o resultado estético obtido. Houve um (1,6%) caso de recidiva da deformidade (mau resultado). Tratava-se de paciente com Pectus Excavatum Amplo no qual não foi colocada placa metálica retroesternal e que recusou nova cirurgia.

Dois (3,2%) não ficaram completamente satisfeitos com o resultado estético obtido, sendo que um deles por ter ocorrido cicatriz hipertrófica (resultado regular).

Cento e dez pacientes (95,6%) dos pacientes portadores de Pectus Carinatum Superior e Pectus Carinatum Inferior submetidos à cirurgia ficaram satisfeitos com o resultado estético alcançado (bom resultado). Três (2,6%) não ficaram completamente satisfeitos com o resultado estético (resultado regular), sendo que um destes em virtude de cicatriz hipertrófica. Dois (1,7%) pacientes apresentaram depressão esternal no pós-operatório tardio, sendo um de Pectus Carinatum Superior e um de Pectus Carinatum Inferior.

Analisando-se globalmente o resultado foi considerado bom em 175 (95,6%) pacientes. Cinco (2,7%) dos pacientes apresentaram resultado regular. Três (1,6%) pacientes apresentaram mau resultado, um por recidiva de Pectus Excavatum e dois por depressão esternal após cirurgia para Pectus Carinatum.

Um (0,5%) paciente que fez uma tatuagem em cima da cicatriz cirúrgica apesar do bom resultado estético alcançado. (Exemplo).
 
EXEMPLO
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Pré-Operatório
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Pós-Operatório
1 ano
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Pós-Operatório
5 anos
 
COMPLICAÇÕES
Várias complicações tem sido relatadas: soroma, hematoma, infecção da ferida, pneumotórax, hemoptise, hemopericárdio, tamponamento cardíaco, necrose de pele, quelóide, necrose esternal, atelectasia, lesão de câmaras cardíacas, fratura e deslocamento de placas ou pinos, recidiva e Síndrome de Jeune Adquirida.

Na nossa casuística foram encontradas 14 (7,6%) complicações pós operatórias. Dois casos de cicatriz hipertróficas que foram tratados por ressecção e betaterapia a partir do 6º dia com excelente resultado estético. Oito pacientes apresentaram soroma no pós-operatório imediato que necessitaram punções para seu alívio. Dois pacientes apresentaram dor torácica no pós operatório. Uma paciente apresentou dor torácica, mediana, a nível da coluna torácica atribuída, pela equipe de anestesia, ao cateter peridural para analgesia pós operatória. Um paciente apresentou deiscência parcial da sutura na porção mediana da incisão que foi solucionada com curativo local e aproximação das bordas com micropore.
 
CONCLUSÃO
Levando em consideração o excelente resultado estético alcançado (95,6%), em cerca de 200 pacientes, o baixo índice de recidiva na nossa série pessoal (0,5%), e a não ocorrência de complicações sérias e as perturbações de ordem psicológica e posturais que estão presentes em muitos portadores de Pectus Excavatum e Pectus Carinatum, somos de opinião que a indicação cirúrgica se faz quando a deformidade torácica seja acentuada e se os pacientes a desejem excetuando-as os casos de Pectus Carinatum Simétricos ou Laterais discretos em pacientes ainda em crescimento. Saliente-se que são operados apenas cerca de 10% dos pacientes a nós referidos.
 
O DR. MARLOS DE SOUZA COELHO é referência nacional no tratamento cirúrgico das deformidades da parede torácica anterior conhecidas como PECTUS EXCAVATUM E PECTUS CARINATUM pelas quais se interessa, estuda e trata há 25 anos tendo avaliado neste período cerca de 2000 pacientes.
 
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