19 de Setembro de 2014 - 14:49
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SÍNDROME DE POLAND
Es enfermedad autosómica recesiva, en la cual existe la asociación de múltiples anormalidades vertebrales y de arcos costáis. En 1841, Alfred Poland describió, basado en disección anatómica, la asociación de defecto de la pared torácica y defecto de la mano, ausencia de la porción esterno costal del músculo pectoral mayor, ausencia del músculo pectoral menor, hipoplasia del músculo oblicuo externo, ausencia de parte del músculo serrátil anterior, la mano izquierda era menor que la derecha, las falanges medias eran cortas, la no ser la del dedo medio y había sindactilia entre las falanges proximales.

Actualmente la asociación de ausencia unilateral del músculo pectoral mayor con sindactilia (unión de dos o más dedos) y braquidactilia (dedos más cortos que el normal, o que al dedo correspondiente de la otra mano) es denominado Síndrome de Poland. La agenesia o hipoplasia aislada del músculo pectoral mayor es considerada como forma monotípica de la enfermedad.

Forman parte aún del Síndrome de Poland: Hipoplasia o agenesia (atelia) del pezón, hipoplasia o agenesia (amastia) de la mama, hipoplasia del tejido celular subcutáneo, ausencia de cartilagens costáis (II,III e IV o III, IV y V) y hipoplasia de la porción proximal de las costillas.

Hay relato de la asociación con hemi-vértebra, hernia de pulmón, dextrocardia (corazón posicionado a la derecha), testículo ectópico (testículo fuera de la bolsas escrotal), hendidura palatina, retardo mental, Síndrome de Moebius, hipospádia , hemangiomas múltiples y otras.


EJEMPLOS
 
SÍNDROME DE POLAND
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SÍNDROME DE POLAND Y ALTERACIONES ASOCIADAS
 
EJEMPLOS
 
SÍNDROME DE POLAND
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Braquidactilia
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Simbraquidactilia
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Braquidactilia
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Simbraquidactilia
 
SÍNDROME DE POLAND
PACIENTE CON 8 AÑOS, FEMENINA, CON AGENESIA DE LOS MÚSCULOS PEITORAIS MAYOR Y MENOR. ALTERACIÓN DEL SURCO DELTO-PEITORAL. MANO IZQUIERDA CON BRAQUIDACTILIA (DEDOS MENORES QUE Los DE LA MANO DERECHA) Y SINDACTILIA ENTRE Los 2º Y 3º DEDOS IZQUIERDOS
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RADIOGRAFÍA DEL TÓRAX
DISMINUCIÓN DE TEJIDOS “MOLES” EN EL HEMITÓRAX IZQUIERDO, ALTERACIÓN DE LA FORMA DE LAS COSTILLAS IZQUIERDA, HIPOPLASIA DE LA 3ª., 4ª. Y 5ª. COSTILLAS, ESCOLIOSE, ELEVACIÓN DEL DIAFRAGMA ( EVENTRACCIÓN DIAFRAGMÁTICA), DESVÍO DEL CORAZÓN PARA LA DERECHA.
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SÍNDROME DE POLAND
TAC: disminución volumétrica del hemitórax izquierdo, ausencia de la musculatura peitoral izquierda, desvío del corazón para la derecha
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SÍNDROME DE POLAND
Paciente de 26 años con Síndrome de Poland Agenesia de los músculos peitoral mayor y pectoralmenor, hipoplasia y elevación del pezón izquierdo, hipoplasia de la piel y tejido celular subcutáneo, hipoplasia de la 3ª., 4ª. y 5ª costillas izquierdas (demostrada en la Radiografía del tórax), agenesia de la 3ª., 4ª. y 5ª cartilagen costáis izquierdas ( evidenciada durante la cirugía), causando depresión de la porción central del pared anterior del hemaitórax izquierdo, pectus carinatum lateral izquierdo, y dextrocardia.

El Síndrome de Poland ocurre más en los hombres en una proporción de 3/1. Es, en la casi totalidad de los casos, unilateral y, predominantemente la derecha.

La incidencia en la Columbia Británica fue de 1/32.000.73 En levantamiento hecho en Brasil por Freire Maia fue de 1/30.000. En 599.109, nacimientos en América del Sur relatados por Castilla10 fue de 1/22.189. En Curitiba, entre 106.709 escolares adolescentes fue de 1/34.017.
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ETIOLOGIA
Existe suposición de que el Síndrome de Poland tendría base genética, sin embargo no existe evidencia de tal ocurrencia. Sería una enfermedad congénita, sin embargo no hereditaria. Al contrario del Pectus Excavatum en que la asociación con La Síndrome de Marfan es reconocida, con El Síndrome de Poland tal asociación sólo ocurrió una vez. No hay relatos de casos en la misma familia.

Entre la séptima y octava semanas se establecen las inserciones esternocostais del músculo pectoral mayor y es en esa época que desaparecen las membranas interdigitais. Factores que actuara en esa época llevaria el Síndrome de Poland. Factor corroborativo es la raridad de la agenesia completa del músculo pectoral mayor.

Los dermatóglifos de la mano afectada muestran ausencia de patrón distinguido, indicativo por lo tanto, de un menor desarrollo en esta área. T. David preconiza el diagnóstico del Síndrome de Poland a través del análisis de los dermatóglifos una vez que en la mano no afectada ellos son normales.

No existe, por lo tanto, causa definida para el Síndrome de Poland.ES enfermedad congénita, sin embargo no hereditaria.
 
TRATAMIENTO
El tratamiento de la sindactilia visa a obtener función y estética el más próximo posible del normal.

La deformidad ocasionada por la ausencia aislada de la porción esterno costal del músculo pectoral mayor puede ser corregida, con finalidad puramente estética, por retal pediculado del músculo grande dorsal o con retal miocutâneo se haya necesidad de mastoplastia de aumento. Cuando hay hipoplasia o agenesia de la mama la colocación de prótesis de silicona se impone.

Hay gran dificultad en el manoseo de pacientes con S. de Poland, especialmente los de los sexo femenino cuando entran en la adolescencia. Hay una preocupación natural con la ausencia o gran diferencia en las mamas. se Debe orientar y prestar apoyo psicológico a las niñas una vez que es necesario que la mama normal alcance su desarrollo completo o casi completo para que se corrija la mama aplasia o hipoplásica. El forro del soutien con mama postiza de silicona pueden atenuar la percepción del defecto cuando vestidas, sin embargo hay gran dificultad de aceptación estética o de la imagen que tiene sobre sí misma cuando en traje de baño o ropas justas y descotadas. El convencimiento de la joven paciente que es posible la corrección del defecto es fundamental en el éxito de la relación médico-paciente.
 
SÍNDROME DE POLAND
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Agenesia De La Mama Derecha
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Post Colocación De Expansor De La Piel
 
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Agenesia De La Mama Derecha
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Post Colocación De Expansor De La Piel
 
SÍNDROME DE POLAND
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INDICACIONES PARA CORRECCIÓN DEL DEFECTO
Las indicaciones para corrección del defecto de la pared torácica son: presencia de movimiento paradoxal significativo; para corregir la fragilidad “de la pared torácica”; para dar protección al pulmón y corazón y con finalidad estética. Dos de nuestros pacientes no podían practicar fútbol pues tenían impresión que trauma mínimo sobre el hemitórax izquierdo hipotrófico alcanzaría su “corazón” y su “pulmón”.

Takeda utilizó injerto aislado de costilla contralateral en un niño de dos años con movimiento paradoxal y obtuvo éxito. Baker corrigió, simultáneamente, el defecto de la pared torácica y la hipoplasia mamaria. Utilizó Silastic para preenjimento del defecto torácico y prótesis de silicona para la mastoplastia de aumento. Gaubert y Mendelson & Masson utilizan implante de is sólo para corregir el defecto de la pared torácica. Marks procede, en las mujeres, la transferencia del músculo grande dorsal y protese de silicona submuscular. En los hombres coloca prótesis de pared torácica para mejorar la apariencia del surco delto pectoral y de la predica axilar.

Urschel en paciente con hipoplasia de la segunda, tercera y cuarta cartilagens costáis y amastia, procedió en un tiempo quirúrgico la corrección del defecto torácico con tela de Marlex y mastoplastia de aumento con protese de silicona cubierta por retal miocutâneo del músculo grande dorsal.

Marks preconiza el uso de prótesis de pared torácica para los hombres y prótesis mamaria para las mujeres porque el músculo grande dorsal transferido tendrá sólo finalidad de preenchimento y no corregirá completamente el contorno de la pared torácica.

Ravitch utilizó, para dar estabilidad la pared torácica, injerto contralateral de dos costillas apoyadas en tela de Teflon, utilizando para esto dos incisiones.

Con el objetivo de corregir el defecto torácico, dar protección al pulmón y corazón, con esto aliviando la sensación de fragilidad torácica, mejorar el aspecto estético y corregir la protusión del esterno y de las cartilagens costáis contralaterais ( Pectus Carinatum) utilizamos la Técnica de Ravitch con modificaciones en dos de los 17 pacientes de Síndrome de Poland dados de alta en nuestro servicio. Los pacientes presentaban Pectus Carinatum Lateral asociado.

Los pacientes tuvieron buena evolución pos operatoria. Los resultados en el que tange la rigidez de la pared torácica fueron excelentes y el resultado estético fue considerado bueno por los pacientes.

Actualmente, Urshel aboga la corrección de todos los defectos simultâneamente:

la-) reparación de la pared torácica con Tela de Marlex, eventualmente con sándwich de Marlex y Metacrilato ;

b-) retal miocutâneo del músculo grande dorsal;

c-) colocación de prótesis de silicona abajo del músculo grande dorsal y, en los casos en que hay reconstrucción de la pared con Tela de Marle, se coloca fina capa de pericárdio entre la tela y la prótesis;

d-) la areola es hecha posteriormente.
 
SÍNDROME DE POLAND - TÉCNICA QUIRÚRGICA
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